القائمة الرئيسية
الاستشارات
استفتاء
مركز المعلومات
تصلُّب الجلد (Scleroderma)
عدد القراء : 1404
بتاريخ : 2009-09-27
تصلُّب الجلد (الجسوء) ويسمى ايضا الجلد المتصلب أو المتيبس يعتبرمرض نادرمزمن بالمناعة الذاتية وان أسبابه غير معروفة، ولكن يعتقد بأن بعض حالات تصلُّب الجلد ارتبطت بالتعرض للكيماويات. الوراثة، الخلايا الجنينية، والفيروسات. وقد تكون أيضاً عوامل لنشوء المرض. وقد يكون نتيجة لكثرة إنتاج مادة الكولاجين، وهو البروتين الذي يعطي الجلد متانته ومرونته عند وجوده بكميات طبيعية.
ويصيب الإناث في عمر 30— 50 سنة عند بداية حدوثه. نسبة الحدوث مجتمعة تبلغ 30 شخص في كل 100,000 ونسبة الإناث إلى الذكور حوالي 4 إلى 1.
هناك نوعان رئيسيان من تصلب الجلد: المحدود والمنتشر.
النوع الموضعي ويدعى ايضا المحدود:
بالرغم من كونه مزعجاً و مستعصياً فإنه غير خطبر وهولايصيب إلا الجلد، لكنه لا يصيب الأعضاء الداخلية وعادة يتحسن في بعض الحالات تلقائيا . وعادة يترافق بما يسمى ظاهرة رينود وهى حالة مؤلمة يحدث فيها تضيق لتدفق الدم في اليدين والقدمين مما يجعلها حساسة للحرارة والبرودة (لمزيد من التفاصيل راجع موضوع مرض رينود)
النوع الجهازي والذي يسمى ايضا المعمم او المنتشرأوالمتراكب أوCREST
يمكن أن يصيب أي عضو في الجسم مثل الجلد، الأوعية الدموية، والأعضاء الداخلية مثل القلب والرئتين والكلى و الأمعاء وظاهرة رينود موجودة في معظم المرضى حالاته تقريبا ، ويمكن أن تنتج مضاعفات تهدد الحياة.
والكلمة CREST هي مكونة من الحروف الأولي لمجموعة من الأعراض المرضية كالتالي :
حرف C هو الحرف الأول من Calcinosis وتعني تكلس حيث تحدث ترسبات كلسية في مناطق من الجلد تكون مؤلمة بالضغط عليها ،تحدث هذه الترسبات غالباً علي الأصابع واليد والوجه والركبة والكوع ، ممكن أن تسقط هذه الترسبات تلقائياً تاركةً مكانها قرح مؤلمة .
حرف R هو الحرف الأول من Raynaud's phenomenon وتعني ظاهرة رينو (راجع مرض رينود بالموقع)، في الحالات الشديدة تحدث تقرحات علي أطراف الأصابع وأحياناً تصل إلي حد الغرغرينا وخاصةً في المدخنين إذ أن التدخين يزيد من شدة انقباض الأوعية الدموية الدقيقة.
- حرف E هو الحرف الأول من كلمة Esophogeal dysfunction وتعني اضطراب وظيفة المريء وذلك نتيجة إصابة عضلة المريء فتضعف حركتها أو تختفي – إصابة الجزء العلوي يؤدي إلي صعوبة البلع أما إصابة الجزء السفلي فيؤدي إلي ارتجاع المريء (القلس)
- حرف S الحرف الأول من Sclerodactyly وتعني تصلب الأصابع حيث تتراكم كميات كبيرة من النسيج الليفي في الجلد المغطي للأصابع فيصبح سميكاً مع انتفاخ الأصابع ولمعان الجلد واختفاء الشعر منه واختفاء الثنيات فوق مفاصل الأصابع ويصبح الجلد ملتصقاً بالأنسجة تحته ومحكماً مما يعوق حركة الأصابع ويصبح الشخص غير قادر علي آداء الأعمال الروتينية كتمشيط الشعر وتنظيف الأسنان
-حرف T الحرف الأول من Telangiectasiaوتعني توسع الشعيرات الدموية حيث تظهر نقط صغيرة حمراء علي الوجه واليد والشفاة .
* قد لايشكو المريض من تلك الأعراض مجتمعة فممكن أن يعاني من عرض أو اثنين أو أكثر وغالباً تكون ظاهرة رينو موجودة في كل الحالات كما أنها تسبق ظهور تصلب الجلد بعدة سنوات في غالبية المرضي .
تصلُّب الجلد الطفولي أو تصلُّب الجلد لدى اليافعين
عند حدوث إصابة بأي نوع من تصلُّب الجلد ( سواء موضعي أو جهازي) لدى الأطفال
نظرا لأن بعض انواع تصلُّب الجلد تسبب تليفاً (نسيج ندبي) يتكون في الجلد والأعضاء الداخلية وبالتالي يتسبب في تصلُّب الجلد أو الجزء المصاب فيسميه البعض "المرض الذي يحول الناس إلى حجارة".
قد يصعب التشخيص على بعض الأطباء لتصلُّب الجلد نظرا لأنه نادروفي المراحل المبكرة يشابه الكثيرمن أمراض الروماتيزم كالذئبة الحمراء الجهازية والتهاب المفاصل">التهاب المفاصل المتعددة والروماتويد
توجد علاجات فعالة لكثير من الأعراض مثل تناول الادوية الموسعة للشرايين على تخفيف ظاهرة رينود. ولكن ليست للمرض بحد ذاته مع أن الكورتيزون يمكن أن يقلل التورم ولكنه لا يبطئ تقدم المرض بصفة عامة. وهناك بعض العلاجات التجريبية التي تبدو مبشرة لعلاج تصلُّب الجلد تشمل نقل الخلايا الجذعية.
سلام عليكم
اني عندى الذئبه الحمراء وتيبس في مفاصل اليدين مع اني اخد الاوديه من اول مابتدا فيني المرض هل من علاج ثاني لو سمحت دكتور ابغي اجابه وشكرا لك
بتاريخ : 2011-07-22